鱼臭症：生命中不能承受之味

    任何生命体都是有味儿的。

    散发气味、感知气味的能力，是动植物生存的基础。它们意味着引诱猎物，标记领地，吸引伴侣，甚至于抵抗敌人。基本上，那些意味着“好”的气味对我们来说就是香味；如果什么东西散发出臭味，则说明有地方不太对劲。

    人的体味能透露很多信息——此人是谁、最近吃了啥、新陈代谢情况如何。如果某个代谢循环出了问题，就会体现在体味变化上。这里不妨举出一个不幸的例子：鱼臭症（trimethylaminuria），即三甲基胺尿症。

    患有此病的人，因为先天无法代谢带有腐鱼味儿的胺类“三甲胺”，而浑身散发出三甲胺的味道。事实上，检测鱼新鲜度的气体传感器，就是通过检测三甲胺来实现的。

    如果鱼臭症患者吃下蛋黄、动物内脏、豌豆、大豆、咸水鱼等富含胆碱和肉毒碱的食物，消化时就会在细菌作用下形成三甲胺，于是浓烈的味道扑面而来。甚至一场运动或仅仅一时情绪低落，也可能带来浓烈气味。

    瑞士生物信息学研究所的资料显示，这种冷门病症在上世纪70年代才被清晰地描述下来。又过了20年，科学家终于发现原因出在黄素单氧化酶3的功能异常。

    但这并不代表鱼臭症是史上罕见的。古代文献中最早的相关描述，足可追溯到3000年前，当时一个印第安女人因散发臭气而被部落不容。莎士比亚在悲喜剧《暴风雨》中塑造了一个浑身散发臭鱼味的角色：“可怜的约翰”。因为当时的人们把腌过的干鳕鱼就称为“可怜的约翰”。还有人认为，约750年前泰国一些自杀的姬妾们，也与鱼臭症有关。

    科学家们现在知道，鱼臭症是遗传得来的。对一个健康人来说，三甲胺应该在肝脏中酶的作用下被除臭、溶于水并排泄出去。每50毫克三甲胺里，通常只有约1毫克在被排泄前未经除臭。但是在鱼臭症患者体内发生了什么呢？

    黄素单氧化酶3的功能异常，使除臭过程被略过了。散发腐鱼味的三甲胺怎么进来就怎么出去，使汗液、唾液、尿液、阴道分泌物等都带着臭味。 

    科学家已发现了150种能导致黄素单氧化酶3功能异常的基因突变，但始终搞不清这些突变干扰酶的过程。也许是基因突变影响了黄素单氧化酶3的蛋白三维结构，又或者突变影响的是酶与三甲胺的结合位点——两者如果不能顺利结合，自然谈不上除臭反应。

    患有鱼臭症的人往往从小便因体味倍感困扰，长大后在社会中的际遇也深受影响。而另一个发现是，患者似乎还容易伴有其他健康问题，例如抑郁症等心理疾病。研究者对鱼臭症与影响神经系统的化合物失调相关持肯定态度，推测这是因为黄素单氧化酶3对与抑郁症等精神疾病相关的胺类也有影响。除了先天性遗传，环境中能致癌或不孕不育的化学物质进入人体后，也可能使黄素单氧化酶3功能异常。

    以目前的医学，人们能为鱼臭症患者做的很少。减少摄取蛋黄、咸水鱼等食物以控制三甲胺摄入量，或者用医疗手段降低体内某些细菌的活性，或许是不治本却能治标的办法。希望就在将来的基因疗法之中。如果能设计出代替黄素单氧化酶3工作的微生物，或制造抑制剂来掩盖腐鱼味，患者的境遇就能大为改善吧。

    令人感慨的是，人体内庞杂的化合反应从不间断，而其中一个微小环节的异变竟能让我们变得如此脆弱，甚至影响一生。